重症薬疹とされているのは以下の4つです。
①Stevens-Johnson症候群（Stevens-Johnson syndrome ：SJS）
②中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis：TEN）
③薬剤性過敏症症候群（drug induced hypersensitivity syndrome：DIHS）
④急性汎発性発疹性膿疱症（acutegeneralized exanthematous pustulosis：AGEP）
これらの薬疹は生命予後に関わるため注意が必要です。
それではどれくらい危険なのでしょうか。
論文を見てみましょう。
SJS・TEN
SJSとTENは一連の病態で、水疱の面積が10%以下がSJS、10%以上（海外では30%）がTENになります。
SJS・TENの総説に死亡率がまとめられています。
Orphanet J Rare Dis. 5: 39, 2010 PMID: 21162721
The average reported mortality rate of SJS is 1-5%, and of TEN is 25-35%.
SJSの死亡率は1～5%ですが、TENの死亡率は25～30%とかなり高い数値のようです。
DIHS
次にDIHSについて見てみましょう。
薬疹の総説には、DIHSの死亡率は10%程度と記載されています。
N Engl J Med. 331(19): 1272, 1994 PMID: 7794310
しかしDIHS117例の前向き研究では死亡率は2%で、そこまでは高くないのかもしれません。
Br J Dermatol. 169(5): 1071, 2013 PMID:23855313
合わせると2～10%というところでしょう。
AGEP
最後にAGEPについて見てみましょう。
AGEP患者207例の後方研究では死亡率2%と報告されています。
Ann Dermatol Venereol. 130(6-7): 612, 2003 PMID: 13679697
まとめ
以上の結果をまとめてみます。
重症薬疹の死亡率
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SJS |
1～5% |
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TEN |
25～35% |
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DIHS |
2～10% |
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AGEP |
2% |
このようにTENは危険性が特に高いため注意が必要です。
